Меню

Сыпь при гемофилии фото

Сыпь при гемофилии фото

Гемофилия — наследственное заболевание, при котором поражаются определенные факторы свертывающей системы крови.

Тяжесть заболевания определяется уровнем активности VIII и IX факторов свертывающей системы. Низкий уровень активности этих факторов приводит к повышенной кровоточивости.

Кровоизлияния обычно внутренние — в полость суставов, мышцы и другие мягкие ткани, могут развиваться спонтанно без какой-либо внешней причины, а также в результате травматического воздействия. Вероятность спонтанных кровоизлияний выше при более тяжелых формах заболевания.

Гемофилия А, часто называемая классической гемофилией, является наиболее часто встречающейся формой гемофилии. Частота заболевания один случай на 5000-10000 рождений. Эта форма связана с дефицитом VIII фактора свертывания крови.

Гемофилия В, называемая также болезнью Кристмаса в честь человека, кому впервые был поставлен этот диагноз, вызывается дефицитом IX фактора свертывания крови и встречается с частотой 1 случай на 30000 человек мужского пола.

Легкое течение гемофилии: активность свертывающей системы крови на уровне 5-25% от нормальной. При легком течении заболевания требуется заместительная терапия, как правило, только при выполнении инвазивных манипуляций, таких как экстракции зубов, хирургические операции или травмы. Спонтанные кровоизлияния редки.

Течение гемофилии средней степени тяжести: активность свертывающей системы крови на уровне 2-5%. Вероятность развития спонтанных кровотечений выше, однако они все равно нечасты.

Тяжелое течение гемофилии: активность свертывающей системы крови менее 1%. Кровоизлияния развиваются часто — после травм и повреждений, в полость суставов, мышцы и другие мягкие ткани.

Болезнь Виллебранда — нарушение свертывающей системы крови, обычно наследственное, встречающееся в популяции с частотой менее 1%. В отличие от гемофилии, болезнь Виллебранда может поражать как мужчин, так и женщин, проявляется она также, как и гемофилия.

Остро возникшее спонтанное кровоизлияние в мягкие ткани правой нижней конечности и полость коленного сустава у пациента с тяжелым течением гемофилии. Кровоизлияние в мышцы и мягкие ткани. Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, локтевые, плечевые и тазобедренные суставы. Гемофилическая артропатия правого коленного сустава. Диффузное кровоизлияние сначала развивается в толще синовиальной оболочки, которая затем начинает выбухать в полость сустава. Сустав, имеющий тенденцию к возникновению рецидивирующих кровоизлияний, называется «суставом-мишенью». Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, локтевые, плечевые и тазобедренные суставы. Артроскопия: первая стадия гемофилической артропатии. Гипертрофия синовиальной оболочки вследствие предшествующих кровоизлияний. Вторая стадия гемофилической артропатии: артроскопическая картина поврежденного хряща коленного сустава. В результате развития явлений воспаления хрящ разрушается и становится неровным. Эти изменения приводят к развитию артроза и разрушению сустава. Интраоперационная картина — гипертрофированния синовиальная оболочка при гемофилической артропатии локтевого сустава. Характерный красно-коричневый цвет синовиальной оболочки вследствие отложения в ней гемосидерина, уже имеется поражение хряща. Типичное проявление гемофилии — кровоизлияния в сустав (гемартрозы). При частых или значительных гемартрозах синовиальная оболочка оказывается неспособной реабсорбировать кровь. Чтобы компенсировать этот дефицит, синовиальная оболочка гипертрофируется, этот состояние называется хронический гемофилический синовит (а). Лечение должно быть направлено не только на предотвращение острых гемартрозов, но и на максимально эффективное предотвращение развития синовиитов. Вторичный остеоартроз вследствие гемофилии может сформироваться уже в детском возрасте (б, в). Обратите внимание на сужение суставных щелей — непрямой признак разрушения хряща, костные эрозии, околосуставные кисты и открытые зоны роста. На рентгенограммах в прямой (а) и боковой (б) проекциях определяются признаки гемофилического остеоартроза обоих голеностопных суставов с выраженными изменениями в таранной кости и подтаранном суставе. Околосуставные кисты, разрушенные суставные поверхности и диффузный остеопороз у молодого пациента с гемофилией лучше всего видны на КТ-реконструкции (в). Поздняя стадия гемофилического остеоартроза у взрослых пациентов: часто наблюдаются осевые деформации и вторичные контрактуры коленных и тазобедренных суставов (а), а также эквинусное положение голеностопных суставов (б). Такие контрактуры снижают эффективность эндопротезирования суставов. Рентгенологические признаки остеоартроза (тот же пациент, что и на рисунке выше). Если кровоизлияния в сустав не получают адекватного лечения, то они имеют тенденцию рецидивировать. Воспаленная и отечная синовиальная оболочка более легко кровоточит, чем нормальная, что еще больше усугубляет явления отека и воспаления. Чтобы предотвратить развитие артроза, необходимо разрушить этот порочный круг. Разрушение хрящевой поверхности коленного сустава у молодого мужчина с гемофилией. В синовиальной оболочке отмечается значительная геперплазия сосудов и отложение гемосидерина. На суставной поверхности костей начинает формироваться гемосидериновый паннус. Возникающие дегенеративные изменения подобны таковым при остеоартрозе: истончение и эрозии суставного хряща, вызванные нарушением конфигурации и биомеханики сустава; прогрессирующий фиброз синовиальной оболочки может играть роль в развитии контрактур и ограничении движений в суставе. Рентгенография тазобедренных суставов при гемофилической артропатии у взрослого пациента: признаки остеоартроза тазобедренного сустава. При гемофилии изменения в тазобедренных суставах менее характерны, чем в других суставах.

Читайте также:  Сыпь прыщи на лице чем лечить

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.7.2020

Источник

Сыпь и гематомы при гемофилии

При различных патологиях системы гемостаза развиваются синяки. Гемофилия является одним из таких заболеваний. Гематомы формируются на фоне дефицита 8 и 9 факторов свертываемости крови за счет генетических мутаций. Как результат – выраженное снижение скорости коагуляции, а пациенты страдают от длительных кровотечений на фоне самых незначительных повреждений, спонтанных кровоизлияний, синяков. Особенность патологии такова, что она поражает исключительно представителей мужского пола. Достижения современной медицины позволяют таким пациентам доживать до глубокой старости.

Какая сыпь характерна при гемофилии

Кровоизлияния при гемофилии имеют вид кровоподтеков, синяков, подкожных гематом с различной локализацией. Способствующим фактором для их развития считаются травматические повреждения, ушибы, удары, ранения острыми предметами, любое нарушение целостности кожных покровов. Частым проявлением гемофилии бывает гематурия – появление следов крови в моче. Отмечается длительное непрекращение кровотечения после таких манипуляций, как удаление зубов, оперативных вмешательств.

Геморрагическая сыпь, кровоточивость, высыпания на поверхности суставов указывает на попадание крови в их полость. Следствием этого процесса является анкилоз – заболевание самого сустава, характеризующееся чрезмерным ростом соединительного эпителия, провоцирующее выраженный болевой синдром.

Важно отметить, что в любом возрасте гемофилия без лечения представляет большую опасность для жизни. У маленьких деток заподозрить болезнь можно по наличию гематом на ягодицах, голове, спине, а также по длительному кровотечению из пуповины. Возрастное прорезывание зубов также не проходит без проблем – развивается кровотечение у больных гемофилией деток. Иногда встречаются геморрагии из носа, прикусывании языка или щек. Травма глаза считается одной из самой опасных при этой патологии, поскольку она часто осложняется полной слепотой.

Чем старше становится пациент, тем меньше выражены проявления гемофилии. Существует такой миф, что больные этим заболеванием могут погибнуть от самого незначительного пореза. Это не совсем соответствует действительности. Большую опасность представляют большие полостные хирургические вмешательства, появления внутренних кровотечений неизвестной локализации и этиологии.

Такие больные требуют динамического наблюдения врачами. Важно понимать, что патология приводит к развитию постгеморрагической анемии. 70% всех потерь крови приходится на внутрисуставные геморрагии, 20% изливается под кожу, причем подавляющая их часть обусловлена физическими нагрузками. 5-7% приходится на внутренние органы. Гематомы и синяки сохраняются до 2-3 месяцев, иногда они нагнаиваются, что требует незамедлительной медицинской помощи. Гемартрозы приводят к инвалидизации.

Кровотечения из почек опасны такими осложнениями:

Почему возникают гематомы

Свертываемость крови при гемофилии претерпевает значительных изменений за счет возможных генетических комбинаций при этой патологии. Гемостаз активируется тогда, когда организм обнаруживает повреждение целостности сосудов за счет различных факторов – травм, повышения проницаемости. Тромбоциты и плазменные факторы обеспечивают коагуляцию.

Адекватный гемостаз невозможен без достаточного количества всех этих факторов. Формирование кровоподтеков, синяков, гематом при гемофилии обусловлено дефицитом 8 и 9 факторов свертываемости крови, что ведет к длительным геморрагиям.

Характерные места кровоизлияния при гемофилии

Развитие заболевания гемофилия приводит к тому, что гемостаз уже не является защитной реакцией организма из-за того, что его активация невозможна. При этой патологии отмечаются длительные кровотечения.

Существуют определенные места, в которые наиболее часто происходит кровоизлияние как проявление гемофилии. Самым частым считается суставная сумка, 7 из 10 случаев геморрагий происходит именно туда. Провоцирующим фактором может послужить как чрезмерная физическая нагрузка, так и травматическое повреждение.

Читайте также:  Чем помазать аллергическую сыпь у ребенка народные средства

Второе место занимают подкожные гематомы – около 20% случаев. До 7% приходится на кровотечения из внутренних органов, остальные обусловлены другими факторами – удалением или прорезыванием зубов, хирургическими вмешательствами.

Особенности геморрагической сыпи

Течение болезни гемофилия периодичное. Обострение сменяется ремиссиями, их длительность варьирует от нескольких недель до десятилетий. Геморрагии возникают тогда, когда антигемофильный глобулин снижается до 15% и меньше при А и В типах, при С – ниже 30%. Более тяжелое течение отмечается у детей и юношей, взрослые переносят ее легче, поскольку патология не так сильно атакует организм человека, его систему гемостаза.

Лабораторно гемофилия проявляется удлинением таких показателей:

Снижается тест генерации тромбопластина, уровень факторов свертываемости 8, 9, 11, потребление протромбина. Введение этих элементов необходимо для лечения гемофилии на всех стадиях заболевания, кроме ремиссии.

Физикальные проявления патологии заключаются в развитии тяжелых кровоизлияний, сопровождающихся ургентными состояниями. Они обычно возникают спонтанно, их локализация бывает различной. Также встречаются геморрагии из слизистых оболочек, которые плохо подвергаются остановке и формированию тромба. Тяжелые формы патологического процесса сопровождаются анемическими состояниями. Легкая степень характеризуется редкими геморрагическими элементами, которые проходят через несколько недель.

Проявления у детей

Детские симптомы гемофилии возникают с самых первых дней жизни. Это могут быть кефалогематома или кровоизлияние из пуповины, подкожные или внутрикожные синяки различных локализаций. У более старших деток развиваются геморрагии при прорезывании зубов, накусывании щеки, языка, челюстей.

Важно учитывать, что на первых месяцах жизни клиническая картина гемофилии стирается за счет того, что с молоком матери ребенок получает необходимые для нормальной свертываемости вещества, что препятствует развитию симптоматики. Подавляющее большинство случаев манифестации этой патологии перепадает на годовалый возраст, когда дети начинают ходить самостоятельно, из-за чего регулярно получают травматические повреждения, отлучаются от груди. Встречаются такие признаки:

С течением времени клиническая картина обогащается такими проявлениями.

Достаточно часто геморрагии развиваются не сразу, а спустя некоторое время – через 3-12 часов. Это обусловлено тем, что первичное звено гемостаза – тромбоциты, количество которых при гемофилии не изменяется.

Источник

Геморрагическая сыпь: фото, причины и принципы лечения

Сыпь является одним из первых сигналов о том, что в организме происходят какие-то нездоровые процессы. Сыпь – это изменение кожных покровов, сопровождающиеся пятнами разных цветов и размеров и в некоторых случаях зудом. В зависимости от заболевания, локализация высыпаний может быть абсолютно разной.

Что такое геморрагическая сыпь?

При повреждении капилляров часть эритроцитов выходит из сосуда, что влечет за собой появление сыпи с пятнами красного цвета — это и есть геморрагическая сыпь.

Изначально сыпь безболезненна, но, если проигнорировать высыпания, могут появиться болезненные ощущения. При надавливании на сыпь ее цвет никак не изменяется, и сыпь не становится меньше. Это и есть отличительная черта геморрагических высыпаний.

В зависимости от вызвавшего сыпь поражения, типы высыпаний могут быть разными – маленькие точки, полоски или пятна, цвет которых тоже может быть разнообразным – голубым, красным, лиловым. Размеры пятен могут варьироваться. Пятнышки среднего размера в медицинской практике принято называть печеночными пурпурами, а пятна небольшого размера – петехиями.

Особенности геморрагической сыпи у детей

Высыпание геморрагической сыпи у детей обычно сопровождает геморрагический васкулит, гемофилию, менингококцемию, тромбоцитопеническую пурпуру. Но геморрагический васкулит – самое частое заболевание, проявлением которого и является сыпь.

Как уже говорилось, самое частое проявление сыпи происходит на передних поверхностях ног. Однако, она может локализоваться и на туловище, ягодицах, бедрах. Сыпь располагается симметрично, при нажатии не исчезает и не меняет свой цвет. Заболевание, как правило, поражает малышей в возрасте до шести лет.

Кроме геморрагической сыпи у детей встречаются и другие виды сыпи. В статье на сайте вы можете увидеть фото сыпи на теле у ребенка с пояснениями.

Типичная локализация геморрагической сыпи

Самое частое место возникновения сыпи геморрагического типа – это ноги.

Однако, сыпь может проявиться и на других участках, например, как это показано на рисунке ниже, на лице:

Читайте также:  Красная сыпь на пасху

Сыпь, при проявлении на ногах, локализуется обычно не передней поверхности, и имеет довольно симметричный узор, что видно на фото:

Но нередки случаи, когда сыпь на теле проявляется на бедрах или ягодицах:

Виды геморрагической сыпи

Разделение сыпи по общим правилам подразделяют на первичные и вторичные элементы. Пятна, которые появляются на неизмененных участках кожи, то есть, не подвергнутых никаким заболеваниям, относят к первичному элементу геморрагической сыпи. Эволюция таких пятен является вторичным элементом сыпи.

Первичный элемент разделяют на полостной или бесполостной. Сыпь геморрагического типа относят к невоспалительным процессам, так как нажатие на пятно не способствует его исчезновению или изменению, тогда как воспалительные пятна сперва исчезают, а затем возникают вновь.

В зависимости от размеров, геморрагическую сыпь делят на три вида:

Самая мелкая сыпь, внешне выглядящая как простая точка, называется петехией. Пурпуры несколько больше в размерах, размерами в диаметре около 3 мм и имеют округлую форму. Экхимозы, в свою очередь, самые крупные пятна геморрагического типа. Они имеют неправильную форму и в размерах превышают 5 мм.

В любой ситуации возникновение геморрагической сыпи вызвано повышением проницаемости стенок сосудов, нарушением целостности этих стенок под влиянием токсинов, травм, нарушений обмена веществ.

Причины возникновения геморрагической сыпи

Причины возникновения любой сыпи — это либо протекающее в организме заболевание, либо аллергическая реакция. Геморрагическая сыпь является симптомом множества различных болезней, и в каждом случае требует немедленного обращения за врачебной помощью.

Наиболее часто проявление геморрагической сыпи сопровождает такие заболевания, как:

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит относится к приобретаемым заболеваниям. Вызвано оно воспалительным поражением сосудов кожи, желудочно-кишечного тракта и почек, что вызывает повышенную кровоточивость. Если говорить о группе риска, то заболевание в одинаковой мере поражает и мужчин, и женщин.

Если говорить о возрастных категориях, то заболеть васкулитом можно в любом возрасте, однако, чаще заболевание встречается у детей в возрасте от четырех до двенадцати лет. К васкулиту приводит перенесенное инфекционное заболевание, например, ангина, ОРВИ, скарлатина. Первые симптомы васкулита проявляются по истечении от одной до четырех недель после перенесения инфекционной болезни.

В некоторых ситуациях возникновению болезни предшествуют:

Все признаки васкулита подразделяются на несколько видов:

Кожный синдром характеризуется проявлением небольших кровоизлияний, локализующихся на поверхностях кожных покровов.

Такие кровоизлияния располагаются:

Исчезнувшие кровоизлияния оставляют за собой пигментные пятна. Носовыми кровотечениями геморрагический васкулит не сопровождается.

Особенности и симптомы синдромов при васкулите:

Инфекционные болезни

Для каждого инфекционного заболевания характерно специфическое возникновение геморрагической сыпи:

Симптомы геморрагической сыпи

Геморрагическая сыпь может быть выражена в форме различных высыпаний, от мелких точек до крупных пятен. Цвет при этом также варьируется и может быть красным, фиолетовым, лиловым и даже черным. Форма элементов сыпи, в зависимости от вызвавшего ее заболевания, различны.

При каком заболевании появляется красное пятно на лице у ребенка, вы можете посмотреть в другой статье.

Самая мелкая сыпь всегда в форме точек, но могут быть и крупные пятна по 5 мм (иногда и больше) в форме клякс, брызг, звездочек. Зудом сыпь обычно не сопровождается, но может встречаться ряд дополнительных симптомов, в зависимости от того, какое заболевание вызвало сыпь.

Общие принципы лечения

Поскольку геморрагическая сыпь не является заболеванием и не несет в себе угрозы организму, то и ее лечение именно сыпи не требуется. Сыпь — это симптом, проявляющийся при течении какого-либо заболевания, потому, чтобы устранить сыпь, нужно установить ее первопричину.

Заключение

Геморрагическая сыпь – яркий симптом какого-то серьезного заболевания. Отсутствие лечения может привести к непоправимым последствиям и доставить много неприятных ощущений больному.

Поэтому при первых проявлениях сыпи сразу же требуется обратиться за специализированной помощью и ни в коем случае не заниматься самолечением. И, конечно же, после посещения специалистов требуется строго соблюдать все их рекомендации и тогда, скорее всего, удастся справиться с болезнью.

Источник

Adblock
detector