Меню

Сыпь при апластической анемии фото

Сыпь от анемии: Симптомы, изображения и лечение

Что нужно знать о сыпь от анемии?

Чаще всего это объясняется низким количеством тромбоцитов, которое наблюдается при апластической анемии или при определенных инфекциях.

Анемия обычно относится к недостатку эритроцитов в организме. Апластическая анемия, с другой стороны, характеризуется уменьшенным количеством эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

В этой статье рассматриваются некоторые из многих возможных причин низкого количества тромбоцитов и сопутствующей сыпи.

Причины

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга. Мозг — это губчатая ткань внутри костей, которая вырабатывает стволовые клетки. Эти стволовые клетки превращаются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Тромбоциты — это фрагменты клеток крови, которые слипаются и прекращают кровотечение. Когда количество тромбоцитов слишком мало, кровь не может нормально свертываться, что приводит к поверхностному кровотечению под кожей.

Обычно в организме циркулирует от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр (мкл) крови. Эти тромбоциты отмирают примерно через 10 дней.

Если костный мозг не будет постоянно вырабатывать новые тромбоциты вместо них, это отразится на способности крови свертываться. Это вызывает кровотечение под кожей, которое проявляется как красная сыпь от уколов, известная как сыпь от анемии.

Некоторые виды анемии могут препятствовать или даже останавливать выработку клеток крови в костном мозге. Наиболее распространенной из них является апластическая анемия, которая также известна как отказ костного мозга. У человека может развиться или унаследоваться апластическая анемия.

Приобрел апластическую анемию.

Апластическая анемия является редким и потенциально серьезным заболеванием крови. Она затрагивает главным образом подростков, молодежь и пожилых людей. Апластическая анемия встречается у людей из Азии в два-три раза чаще.

Костный мозг может быть поврежден временно или навсегда несколькими факторами, в том числе:

Это повреждение может привести к развитию апластической анемии. Если причина этого заболевания неизвестна, его называют идиопатической апластической анемией.

Унаследованная аппликационная анемия

Несколько редких наследственных заболеваний могут вызвать апластическую анемию. Наиболее распространенной из них является анемия Фанкони.

Примерно 90 процентов людей с анемией Фанкони в конечном итоге будут страдать от отказа костного мозга, который может вызвать сыпь. Апластическая анемия обычно является лишь одной из проблем, с которыми сталкивается человек, страдающий анемией Фанкони.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия может вызвать зуд или восприимчивость кожи к синякам.

Царапины и синяки на коже могут привести к появлению на ней раздражений, напоминающих потертость.

Симптомы

Врач может заподозрить анемию, если вместе с сыпью появляются другие симптомы анемии.

Низкое количество тромбоцитов, возникающее при апластической анемии, может также вызывать другие симптомы, в том числе:

Другие симптомы апластической анемии могут включать в себя:

Симптомы анемии из-за недостатка эритроцитов могут включать в себя:

Анемия может также способствовать частым или продолжительным инфекциям из-за недостатка белых кровяных телец. Эти типы инфекций могут быть тяжелыми и даже опасными для жизни.

диагностирование

Врач должен определить и устранить причину возникновения сыпи анемии, используя историю болезни, результаты медицинского обследования и анализов.

Составление истории болезни важно для оценки потенциальных причин повреждения костного мозга, особенно в случае приобретенной апластической анемии. Эти причины могут включать в себя любое из следующих:

Врач будет искать следы кровотечения под кожей и может почувствовать живот человека, чтобы определить, есть ли у него увеличенная селезенка. Они также спросят о предыдущих заболеваниях и захотят узнать, какие лекарства или добавки принимает пациент.

Полный анализ крови определит количество клеток крови, включая тромбоциты, в образце крови. Менее 150 000 тромбоцитов µL считается аномально низким. Анализ крови может также помочь исключить другие причины остановки костного мозга.

Если врач подозревает апластическую анемию, он, скорее всего, направит пациента к гематологу — врачу, который специализируется на заболеваниях и расстройствах крови.

Лечение

Любой план лечения должен быть направлен на устранение первопричины анемии и восстановление выработки клеток крови организма.

Апластическая анемия может быть классифицирована как не тяжелая, тяжелая или очень тяжелая. Это основано на результатах анализа крови человека и поможет определить план лечения. Чем меньше количество клеток крови, тем тяжелее состояние.

Лечение апластической анемии может включать в себя:

Лекарства могут назначаться для достижения следующих целей:

Перспектива

Перспективы и выздоровление зависят от основной причины анемии сыпь. Повреждения костного мозга могут быть временными или постоянными.

Апластическая анемия, наиболее распространенная причина возникновения сыпи анемии, является как редкой, так и серьезной. Оно может появиться внезапно или развиваться постепенно. Если его не лечить, апластическая анемия со временем может ухудшиться.

Большинство людей, страдающих апластической анемией, могут быть успешно излечены, даже в тяжелых случаях, хотя это может занять некоторое время. Некоторые могут даже исцелиться.

Важно обратиться к врачу, как только появится необъяснимая красная сыпь, вызванная пинприком.

Источник

Апластическая анемия – причины, симптомы, лечение.

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием крови, при котором развивается угнетение всех ростков костного мозга. Причины заболевания различные – от генетической предрасположенности до вредоносного действия ионизирующего излучения и различных химических соединений. Клинически заболевание проявляется анемическим, тромбоцитопеническим синдромом, а также выраженными инфекционными осложнениями.

Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга. Лечение в большинстве случаев предполагает пересадку здоровых стволовых клеток. Эффективность лечения зависит от множества факторов, основными из которых являются антигенная совместимость стволовых клеток донора и реципиента, внутренние резервы организма реципиента, качество посттрансплантационного ведения больного и др. Прогноз заболевания скорее отрицательный ввиду сложности нахождения подходящего донора костного мозга, высокого числа осложнений со стороны иммунной системы больного, высокой частоты развития инфекционных осложнений и острой полиорганной недостаточности.

Что такое эритроциты, лейкоциты и тромбоциты?

Эритроциты

Эритроциты, или красные кровяные тельца, являются наиболее многочисленными клетками крови. Они представляют собой безъядерные клетки в форме двояковогнутого диска. При рассмотрении под микроскопом они выглядят как круги с просветлением посередине. Существуют определенные показатели нормального состояния эритроцита. В первую очередь, форма эритроцита, упомянутая выше. Измененная форма эритроцита часто указывает на определенные виды наследственных анемий. Наличие в крови измененных красных кровяных клеток различной формы называется пойкилоцитозом.

Особенности структуры эритроцита
Внутри эритроцита, а точнее, в ячейках цитоскелета (комплекс белков, обеспечивающих поддержание формы клетки) содержится вещество под названием гемоглобин. Подсчитано, что в одном эритроците может находиться от 280 до 400 миллионов молекул данного вещества. Гемоглобин представляет собой белковый комплекс, состоящий из белка глобина и гемма (сложная молекула, в центре которой располагается железо). Основной функцией гемоглобина является перенос молекул кислорода к тканям и удаление из них углекислого газа. Существует несколько разновидностей гемоглобина (Hb). Гемоглобин А (HbA) является наиболее численной фракцией (95 – 98%) и представляет собой обычный гемоглобин, находящийся в кровеносной системе взрослого человека. Гемоглобин А2 (HbA2) является структурной модификацией стандартного гемоглобина и отличается некоторыми особенностями, проявляющимися в неблагоприятных условиях среды. Его количество равно 2 – 3% от общего пула эритроцитов. Гемоглобин F (HbF) – фетальная фракция, у взрослых практически отсутствует (1 – 2%), однако превалирует у новорожденных детей (70 – 90%). К концу первого года жизни эритроциты, содержащие фетальный гемоглобин, разрушаются, а их место занимают эритроциты, заполненные взрослым HbA.

Мембрана эритроцита состоит из двойного слоя липидов, пронизанных белками, выполняющими функцию транспорта ионов и поддержания оптимального электролитного равновесия. На поверхности клеточной мембраны располагается особый слой гликопротеидов, называющийся гликокаликс. Различные молекулы, входящие в его состав, играют роль рецепторов и антигенов гистосовместимости, отличающих эритроцит от других клеток организма. По приблизительным подсчетам на поверхности красных кровяных телец находится как минимум 250 видов различных антигенов, наиболее изученными из которых являются антигены системы АВ0 и резус-фактора. Согласно системе АВ0 эритроциты разделяются на 4 группы, а по резус-фактору различают две группы. Данные группы исключительно важны при переливании крови или эритроцитарной массы от доноров к реципиентам.

Читайте также:  Сыпь на коже в виде ожога крапивой

Однако даже при переливании крови пациентам с одинаковой группой крови по обеим группам антигенов случаются анафилактические реакции. Данный феномен объясняется несовместимостью крови донора и реципиента по остальным типам антигенов. Учитывая различные комбинации между ними, вероятность переливания абсолютно идентичной группы крови ничтожно мала. Практически со стопроцентной вероятностью можно утверждать, что, сколько на планете людей, столько и групп крови.

Гликокаликс на поверхности мембраны здорового эритроцита имеет еще одну важную особенность – отрицательный заряд. Благодаря тому, что поверхность всех эритроцитов носит одинаковый заряд, согласно законам физики происходит их взаимное отталкивание. Более того, эндотелиоциты (клетки, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных сосудов) также обладают отрицательным зарядом. Таким образом, предотвращается слипание эритроцитов между собой и их прикрепление к стенкам сосудов, что, в свою очередь, снижает вероятность образования тромбов. Соответственно, при нарушении метаболизма эритроцитов или при повреждении эндотелия сосудов возрастает риск образования тромбов.

Отличительной особенностью эритроцитов является их поразительная способность проникать через сосуды, диаметр которых менее диаметра эритроцита в 2 – 3 раза. С этой целью в процессе созревания эритроцита происходит разрушение его ядра и большинства органелл. Свойство эритроцита изменять свою форму называется деформируемостью и обеспечивается устойчивой работой цитоскелета клетки. Цитоскелет является системой продольных внутриклеточных белков, которые, выстраиваясь определенным образом, придают клетке необходимую форму и способствуют ее активному передвижению. Основными структурами цитоскелета являются микротрубочки и микрофиламенты, а белки, из которых они состоят, называются актин, миозин и тубулин. При необходимости удлинения и сужения эритроцита для прохождения через узкий сосуд происходит активное нагнетание в него ионов кальция, под действием которых происходит перестроение цитоскелета. После прохождения узкой зоны происходит выход кальция из клетки, приводящий к восстановлению его формы.

Однако в определенных случаях пластичность цитоскелета эритроцитов может ухудшаться, приводя к замедленному их прохождению по микроциркуляторному руслу и даже застреванию. При прохождении через селезенку эритроциты с пониженной деформируемостью задерживаются в ее сосудах и уничтожаются клетками макрофагальной системы. Наиболее частыми причинами, ведущими к этому, являются высокие показатели гемоглобина при эритремии, повышенная жирность крови и выход ее температуры за пределы оптимальных величин.

Как и любая живая клетка, эритроцит нуждается в питательных веществах для поддержания работоспособности. Занимательно то, что клетки, переносящие кислород во все уголки тела человека, не нуждаются в нем и соответственно не потребляют его в процессе транспортировки. Образование молекул АТФ (аденозинтрифосфат), являющихся топливом для большинства ферментных систем клетки, происходит анаэробным, то есть безвоздушным путем. Таким образом, эритроциты абсолютно не чувствительны к недостатку кислорода, однако могут страдать от снижения уровня глюкозы в крови.

По мере созревания клетки состав ее органелл значительно изменяется, среда из кислой становится нейтральной, а затем щелочной. Эти изменения соответствуют стадиям проэритробласта и эритробласта. Непосредственным предшественником эритроцита является ретикулоцит. Данная клетка в начале своего развития располагается в костном мозге в течение 24 – 30 часов, после чего выходит в кровеносное русло и дозревает в течение 36 – 44 часов. Отличительной особенностью данных клеток является больший размер по сравнению с эритроцитом, скопления распавшегося ядра в виде небольших включений, незначительная сине-фиолетовая исчерченность. По мере полного созревания ретикулоцита его размер уменьшается за счет удаления из клетки остатков ядра и органелл, связанных с синтезом веществ. Освободившееся место занимается молекулами гемоглобина, располагающимися в ячейках цитоскелета. В сформировавшемся эритроците еще в течение некоторого времени происходит синтез гемоглобина из остаточных цепей матричной РНК. По мере ее распада все синтетические процессы замирают, и эритроцит переходит в режим полноценной работы и параллельного поддержания жизнеспособности.

Регуляция роста и дифференцировки всех клеток эритроидного ряда осуществляется при непосредственном влиянии эритропоэтина. Данное вещество является одним из гормонов, синтезируемых почками. Точкой приложения его действия является проэритробласт. Регуляция осуществляется по механизму обратной связи. Иными словами, при снижении количества эритроцитов или гемоглобина в периферической крови происходит компенсаторный выброс эритропоэтина и наоборот – при высокой концентрации гемоглобина и эритроцитов образование эритропоэтина приостанавливается. Эритропоэтин стимулирует рост, размножение и дифференцировку клеток эритроидного ряда, непосредственно воздействуя на них. Косвенная регуляция скорости эритропоэза (процесс образования эритроцитов в костном мозге) осуществляется посредством фактора стволовых клеток, интерлейкиа-3, витамина В12, микроэлементов (цинк, медь, железо, селен и др.), гормонов (соматостатин, тироксин, кортикостероиды и половые гормоны).

По прошествии 90 – 120 дней ферментные системы эритроцита постепенно изнашиваются, в результате чего размеры эритроцита уменьшаются, а содержание гемоглобина остается без существенных изменений. В результате происходит относительное повышение вязкости цитоплазмы, при котором относительная концентрация гемоглобина составляет 360 – 380 г\л. Возрастает и плотность эритроцита, которая отражается в снижении его деформируемости. При прохождении через узкие сосуды селезенки старые непластичные эритроциты застревают в них, поглощаются и разрушаются макрофагами.

Лейкоциты

Лейкоциты, или белые кровяные тельца, изначально были выделены в отдельную подгруппу, поскольку содержали ядро и не имели собственной окраски. Данный тип клеток подразделяется на множество видов по форме и выполняемой функции. Их деятельность можно резюмировать в обеспечении активных и пассивных иммунных реакций организма. На поверхности лейкоцитов находятся два комплекса гистосовместимости. Первый хранит информацию о собственных тканях организма, препятствуя их разрушению. Второй содержит информацию об антигенах чужеродных веществ, которые когда-либо попадали в организм, для того чтобы при встрече незамедлительно их атаковать.

Лейкоциты обладают способностью к самостоятельному передвижению в направлении увеличения концентрации определенного вещества. Такое движение называется хемотаксисом. Веществами, притягивающими лейкоциты, являются биологически активные соединения, высвобождающиеся при разрушении любых других лейкоцитов в процессе борьбы с патогенными бактериями, простейшими, грибками и вирусами, попавшими в организм. Физиологическая норма лейкоцитов 4 – 9 х 10 9 \л.

Длительность жизни лейкоцитов разнообразна и зависит преимущественно от функции, которую выполняет клетка. В среднем она колеблется от нескольких десятков дней до нескольких десятков лет. Образование лейкоцитов происходит в красном костном мозге из общего лейкоцитарного ростка. Первичное обучение, в процессе которого лейкоциты приобретают первый комплекс гистосовместимости, осуществляется в тимусе. Вторичное обучение, в процессе которого лейкоциты приобретают второй комплекс гистосовместимости, осуществляется в периферических лимфатических узлах.

Тромбоциты

Тромбоциты являются третьей и последней разновидностью клеточных элементов крови. Сразу же необходимо заметить, что тромбоциты не являются самостоятельными клетками. Их образование происходит также в красном костном мозге из клеток, называемых мегакариоцитами. Мегакариоцит представляет собой наиболее крупный кроветворный росток по сравнению с эритроцитарным и лейкоцитарным. В диаметре он может достигать 20 – 25 мкм. В центре мегакариоцита располагается крупное ядро. В цитоплазме синтезируется большой спектр биологически активных веществ, которые впоследствии становятся содержимым тромбоцита. Клеточная мембрана образует множество выростов, края которых постоянно отрываются. Мембраны оторвавшихся фрагментов смыкаются, образуя то, что, по сути, и является тромбоцитом.

Тромбоцит выполняет преимущественно функцию гемостаза – сохранения целостности кровеносного русла. Он первый среди остальных клеточных элементов реагирует на повреждение сосудистой стенки и образует первичный тромб, к усилению которого впоследствии привлекаются лейкоциты и эритроциты. Располагаясь непосредственно над сосудистым дефектом, тромбоциты формируют мелкую сеть, в которую попадают эритроциты и лейкоциты. Таким образом образуется сгусток. По мере закрытия сгустком всей поврежденной поверхности тромбоциты выделяют определенные вещества, приводящие к стягиванию сети и ретракции сгустка. При этом из него удаляется большая часть жидкости, а сам тромб становится плотнее.

Читайте также:  Сыпь под памперсом что делать

По данным последних исследований обнаружена еще одна важнейшая функция тромбоцитов, которая заключается в стимуляции процессов роста и регенерации тканей в поврежденной области. Таким образом, тромбоцит играет роль не только в обеспечении гемостаза, но еще и в росте и функциональном восстановлении поврежденных тканей. Физиологическая норма тромбоцитов находится в пределах 180 – 320 х 10 9 \л.

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия является патологическим состоянием организма, при котором снижается количество всех трех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) вследствие замедления или полного прекращения образования их в костном мозге.

Причины апластической анемии

Причины апластической анемии различаются при врожденной и приобретенной анемии. Соответственно причине, некоторые анемии являются частично обратимыми. Иными словами, при снижении интенсивности факторов, повреждающих костный мозг, может произойти частичное восстановление кроветворения.

Наиболее распространенным видом врожденной апластической анемией является анемия Фанкони. Непосредственной причиной заболевания является повышенная чувствительность ДНК клеток к повреждающим агентам. Данное заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это значит, что, для того чтобы оно проявилось, необходимо, чтобы у обоих родителей присутствовал дефект причинного гена. Лишь только в подобном случае вероятность развития клинических признаков заболевания у ребенка составляет приблизительно 25%. Соответственно, предотвратить данное заболевание можно, если заранее знать, что в роду обоих родителей имелись больные данным типом анемии, и предостеречь данную пару от зачатия ребенка.

Механизм развития апластической анемии

На сегодняшний день в научном мире существуют несколько теорий, описывающих механизм развития апластической анемии. Занимательно то, что все теории являются полностью доказанными, и, тем не менее, не всегда могут объяснить угнетение костного мозга в том или ином конкретном случае.

Стромальная теория

Доказано, что рост и созревание клеток костного мозга невозможен без влияния факторов, вырабатываемых стромой. Строма является скоплением соединительнотканных клеток, образующих своего рода «скелет» или «ложе» в котором залегают клетки костного мозга. Строма вырабатывает такие вещества как ИЛ (интерлейкины) 1, 3 и 6 и фактор стволовых клеток. Данные вещества направляют развитие клеток предшественников в то или иное русло на различных стадиях их развития.

В 15 – 20% случаев апластических анемий причинной их развития становится недостаточное формирование и выделение стромальных факторов роста. По этой причине дифференцировка клеток крови останавливается на определенной стадии развития. В костном мозге при специальном исследовании можно обнаружить скопление предшественников клеток крови. В периферической крови отмечается увеличение эритропоэтина, который в норме влияет на строму костного мозга.

Аутоиммунная теория

Теория преждевременного апоптоза

Апоптоз является физиологическим процессом, при котором происходит самостоятельное разрушение клеток с определенными мутационными аномалиями или клеток, изживших отведенный им срок. Посредством апоптоза организм защищается от накопления мутаций и вызванных этим осложнений преимущественно опухолевого происхождения. Однако апоптоз может стать и патологическим процессом, когда будет приводить к преждевременному саморазрушению клеток. Причина преждевременного апоптоза заключается в мутации гена, синтезирующего белок Р-450.

Несмотря на существование нескольких успешных теорий развития апластических анемий, в научном мире по-прежнему ведутся многочисленные исследования в данном направлении. Однако для практикующего врача, и тем более для пациента, поиск механизма, по которому происходит развитие заболевания, практически никогда не имеет смысла. Это связано с тем, что на сегодняшний день не существует более или менее эффективных препаратов, помимо стероидных гормонов, способных замедлить прогрессию анемии или хотя бы частично ее компенсировать. К тому же, наиболее эффективным лечением сегодня является трансплантация костного мозга. Поэтому изучение механизма развития апластической анемии имеет исключительно научный интерес.

Симптомы апластической анемии

Анемия Фанкони

Редкая врожденная апластическая анемия с тяжелым течением, диагностируемая в возрасте от 4 до 10 лет. Поражает с одинаковой частотой мужской и женский пол. Развивается по причине высокой подверженности ДНК клеток тела, и костного мозга в частности, к различного рода мутациям. Клинически проявляется тремя вышеперечисленными синдромами. Степень выраженности симптомов болезни имеет волнообразный характер с периодами ремиссий и обострений. Отмечается высокий риск развития злокачественных опухолевых процессов.

Анемия Даймонда-Блекфена

Данный тип анемии считается парциально пластическим, поскольку проявляется угнетением исключительно эритроцитарного ростка костного мозга без вовлечения лейкоцитарного и тромбоцитарного ростков. Заболевание носит семейный характер и может проявиться, если хотя бы один родитель болен им. Поскольку заболевание является аутосомно-доминантным, то вероятность проявления колеблется в пределах 50 – 100% в зависимости от комбинации генов родителей.

Непосредственная причина заболевания – низкая чувствительность клеток костного мозга к эритропоэтину. Клинически наблюдается только анемический синдром. Замечена высокая вероятность развития острых лейкозов. В большинстве случаев определяются антитела к эритрокариоцитам, поэтому часто эффективным оказывается иммуносупрессивное лечение. Поддерживающее лечение осуществляется посредством регулярных переливаний эритроцитарной массы.

Диагностика апластической анемии

Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.

Общий анализ крови

Данные общего анализа крови при апластической анемии свидетельствуют в пользу панцитопении (снижение количества всех трех типов клеток костного мозга). Уменьшение количества лейкоцитов наблюдается преимущественно за счет снижения гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Таким образом, относительно увеличивается процент лимфоцитов и моноцитов в лейкоцитарной формуле. На различных стадиях заболевания могут быть выявлены воспалительные признаки в той или иной мере.

Биохимический анализ крови

Некоторые виды биохимических анализов крови могут акцентировать внимание врача на отклонениях в организме, которые косвенно вписываются в три вышеперечисленных анемических синдрома.

Стернальная пункция

Данный вид исследования используется с целью визуализации клеток костного мозга и их процентного соотношения. Пункция осуществляется в процедурном кабинете с применением стерильного инструментария и обезболивающих препаратов, преимущественно ингаляторного действия. Обработка места прокола осуществляется попеременно несколькими антисептическими растворами. Пациент находится в положении лежа на спине. Для пункции используются специальные широкие иглы с ограничителем глубины ввода. Шприц и поршень должны обеспечивать достаточный уровень компрессии, поэтому предпочтительнее использовать стеклянные шприцы с железным поршнем. Классически прокол осуществляется в теле грудины на уровне 2 – 3 ребра медленными вращательными движениями до ощущения провала. Резкое прободение повышает риск соскальзывания иглы с грудины и ранение органов грудной полости. После ощущения провала игла фиксируется одной рукой, а второй рукой производится тракция стержня шприца. Забор пунктата осуществляется до отметки 0,3 – 0,5 мм, после чего иглу извлекают, а отверстие заклеивают лейкопластырем. При отсутствии пунктата в месте прокола пункцию выполняют повторно на несколько сантиметров ниже. После пункции пациент должен продолжать находиться в горизонтальном положении под наблюдением медицинского персонала еще в течение 30 минут.

После извлечения шприца выполняется его опорожнение на несколько предметных стекол, из которых впоследствии будут изготовлены 10 – 15 мазков. Мазки фиксируются, окрашиваются и исследуются согласно соответствующим методикам. Результат исследования именуется миелограммой. Миелограмма отражает фактический и относительный клеточный состав костного мозга.

При апластической анемии миелограмма будет скудной, количество клеточных элементов значительно снижено. Камбиальные клетки эритроцитарного и лейкоцитарного ряда единичны или отсутствуют. Мегакариобласты отсутствуют. В редких случаях при пункции случается встретить сгруппированные очаги повышенной пролиферации клеток как компенсаторную реакцию здорового костного мозга на анемию. Такая миелограмма может сбить с толку, поскольку будет свидетельствовать в пользу отсутствия апластической анемии и поэтому будет ложноотрицательной.

Читайте также:  Сыпь на ногах и руках в виде пузырьков у ребенка

Трепанобиопсия

Трепанобиопсия является способом изъятия части костного мозга из крыла подвздошной кости пациента. Преимущество данной процедуры над стернальной пункцией заключается в возможности забора большего количества материала с сохранением его структуры. Большее количество материала уменьшает вероятность ложноотрицательного результата апластической анемии, а изучение структуры костного мозга позволяет помимо цитологического исследования (миелограммы) провести еще и гистологическое.

При трепанобиопсии пациент находится в положении лежа на животе. Иглы для проведения данной процедуры схожи с иглами при стернальной пункции, но больше в размерах. Обезболивание и техника забора материала идентична вышеописанной. Результаты трепанобиопсии повторяют результаты стернальной пункции. Вдобавок к этому определяется увеличение процентной доли стромы по отношению к кроветворным клеткам, а также увеличение доли желтого неактивного костного мозга по отношению к красному активному.

При помощи анализа крови и результатов трепанобиопсии возможно определение степени тяжести апластической анемии.

Лечение апластической анемии медикаментами

Лечение апластической анемии является сложным и комплексным процессом. В начальных стадиях заболевания применяются различные курсы терапии глюкокортикоидными гормонами и цитостатиками с целью снижения иммунной реактивности организма. В большинстве случаев подобный подход дает временные положительные результаты, поскольку механизм развития апластической анемии во многом связан с аутоиммунными реакциями.

Иммуносупрессоры могут быть использованы в виде монотерапии лишь в начальных стадиях заболевания и в процессе диагностики. Цитостатики при апластической анемии могут применяться в комбинации с иммуносупрессорами. Также важным их предназначением является очистка концентрата стволовых клеток от примесей злокачественных клеток. Антибиотики применяются во всех стадиях заболевания с целью лечения сопутствующих инфекционных осложнений, возникающих на фоне ослабленного или даже отсутствующего иммунитета.

Операция при апластической анемии

По мере прогрессирования панцитопении возникает необходимость в трансплантации костного мозга – единственного радикального способа излечения апластической анемии. Проблема заключается в том, что для пересадки необходим донор, который предоставит костный мозг совместимый или хотя бы частично совместимый по антигенному составу с костным мозгом реципиента. Нахождение донора может занять длительное время, которым больной в большинстве случаев не располагает. В таких случаях пациенту осуществляются переливания цельной донорской крови или ее компонентов с целью поддержания компенсированного состояния его здоровья.

В данном разделе необходимо указать, что операция, как таковая, производится только донору костного мозга. Реципиент не оперируется. На протяжении десятилетий с момента первой трансплантации костного мозга в 1968 году изучались различные способы введения в организм больного стволовых клеток. Из всех методов наиболее эффективным оказалось внутривенное их введение. Именно по этой причине в дальнейшем операция при апластической анемии будет именоваться трансплантацией стволовых клеток.

Аллогенная трансплантация костного мозга

Данный вид лечения подразумевает извлечение костного мозга донора и трансплантацию его больному реципиенту. Выполнение данной процедуры является технически сложным процессом и подразумевает соблюдение определенных правил.

В первую очередь донор должен быть совместим с организмом реципиента по трем антигенам в двух комплексах гистосовместимости HLA. В итоге ожидается полное сходство донора и реципиента по 6 антигенам. Минимальным порогом, при котором может осуществиться трансплантация является совпадение по 4 из 6 антигенов, однако в этом случае риски различного рода осложнений возрастают в несколько раз. По приблизительным подсчетам только в 30% случаев среди ближайших родственников больного отыскиваются доноры, полностью совместимые по всем 6 антигенам. Не имеет значения ни возраст, ни пол донора. Самым молодым донором в мире являлся четырехмесячный ребенок с весом тела 3,6 кг.

Операция по извлечению костного мозга является модификацией трепанобиопсии с некоторыми изменениями. В первую очередь данное вмешательство значительно более болезненно, поэтому обязательно использование общей или эпидуральной анестезии. Использующиеся иглы обладают большим диаметром. Пункция выполняется от 10 до 20 раз в гребешок каждой подвздошной кости. Количество забираемого материала значительно выше и составляет 10 – 15 мл на килограмм массы тела донора. Таким образом, у донора весом 70 кг будет взято количество костного мозга равное 700 – 1050 мл. Осложнения после подобной процедуры развиваются менее чем в 1% случаев. Подавляющее большинство осложнений связано с анестезией и острой сердечной недостаточностью при массивной кровопотере.

Перед введением взвеси стволовых клеток производится их обработка цитостатиками с целью уничтожения примеси злокачественных клеток. Длительный период после трансплантации пациент должен получать интенсивную иммуносупрессивную терапию с целью предотвращения отторжения трансплантата и других нежелательных иммунных реакций.

Аллогенная трансплантация периферических стволовых клеток крови

Несмотря на то, что наиболее распространенным способом добывания стволовых клеток из организма донора является вышеописанная операция, в последние годы активно исследуется метод получения стволовых клеток из периферической крови. Его суть заключается в отделении определенный видов клеток при помощи физического явления, называемого лейкаферезом, с последующей фильтрацией крови в специальных клеточных сепараторах. В данном случае источником стволовых клеток является донорская кровь. После извлечения она обогащается рекомбинантными факторами роста, что приводит к ускорению темпов деления стволовых клеток и увеличению их количества.

Такой метод имеет ряд преимуществ. Во-первых, его побочные эффекты такие же, как при обычном заборе донорской крови. Во-вторых, не страдает костный мозг донора, который при операции должен восстанавливаться в течение как минимум полугода. В-третьих, после трансплантации добытых таким образом стволовых клеток реже развиваются побочные иммунные реакции.

Аутологичная трансплантация пуповинной крови

Аутологичная трансплантация костного мозга

Аутологичная трансплантация периферических стволовых клеток крови

Сингенная трансплантация костного мозга

Трансплантация стволовых клеток производится от донора, которым является гомозиготный (однояйцевый) близнец больного. Антигены на поверхности клеток их организмов идентичны, поэтому такой трансплантат не вызовет реакции отторжения и приравнивается к аутологичному.

После проведенной пересадки стволовых клеток пациент должен находиться под бдительным контролем медицинского персонала. Обязательно проведение активной иммуносупрессивной терапии. Низкий иммунитет больного подразумевает его нахождение в специализированных стерильных палатах с замкнутой системой вентиляции, бактериальными фильтрами и т. п. Перед тем как войти в палату медицинский персонал должен быть одет в стерильные костюмы и пройти через санпропускник.

Осложнения трансплантации костного мозга

Инфекционные осложнения

Реакция «трансплантат против организма хозяина»

Суть данного осложнения заключается в конфликте иммунных клеток организма хозяина со свежесформированными иммунными клетками донорских стволовых клеток. При этом донорские лимфоциты проявляют выраженную агрессию по отношению к лимфоцитам хозяина. Клинически это проявляется обильной сыпью, кожными буллами, язвами, нарушением функций желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и т. д.

Реакция отторжения трансплантата

Отказ жизненно важных органов

Прогноз при апластической анемии

Прогноз при апластической анемии во многом зависит от сроков обнаружения заболевания. При раннем обнаружении существует возможность более активного вмешательства в течение заболевания. При более позднем обнаружении шансы на излечение уменьшаются.

Врожденная апластическая анемия Фанкони в большинстве случаев крайне тяжело поддается лечению, поскольку костный мозг никогда не был здоровым и, соответственно, очень сложно восстанавливается. Наличие врожденных аномалий развития сильно ограничивает показания к пересадке костного мозга таким пациентам. В большинстве случаев больные погибают в детском возрасте от аномалий развития или инфекционных осложнений.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Применение методов консервации пуповинной крови, стволовых клеток костного мозга и периферической крови повышает шансы на полное выздоровление до 75 – 80%.

Источник

Adblock
detector